Синдром аортальной конфигурации сердца.

Аортальная конфигурация сердца характеризуется следующими признаками: а) подчеркивание талии сердца вследствие увеличения левого желудочка или левого желудочка с аортой; б) увеличения тени сердца влево вследствие увеличения левого желудочка; в) смещение правого атриовазального угла вниз вследствие увеличения дуги восходящей аорты.

Расширение тени сердца вправо может быть, а может и не наблюдаться, причем увеличение вправо обычно объясняется смещением правых камер сердца увеличенным левым желудочком.

Аортальная конфигурация сердца наблюдается, в основном, при следующих заболеваниях:

а) врожденные пороки сердца,

б) приобретенные пороки сердца,

в) заболевания мышцы сердца,

г) заболевания аорты.

Врожденные пороки сердца.К врожденным порокам сердца с аортальной конфигурацией относятся коарктация аорты и тетрада Фалло.

Коарктация аорты (сужение в области перешейка аорты, то есть в месте перехода дуги аорты в нисходящий её отдел) характеризуется гипертрофией левого желудочка и расширением восходящего отдела аорты. Дуга аорты, как правило, не расширена, и даже может быть уменьшена. У детей старше 10-12 лет при сохранении порока развивается узурации нижних краёв рёбер, начиная с 3-го-4-го.

Для тетрады Фалло (стеноз лёгочной артерии, гипертрофия правого желудочка, высокий дефект межжелудочковой перегородки и смещение устья аорты вправо – аорта-всадник) характерно обеднение лёгочного рисунка, увеличение правого желудочка с выходом его на левый контур и оттеснением верхушки левого желудочка вверх (что и обусловливает резкое подчеркивание талии сердца при этом пороке), увеличение правого предсердие.

Приобретенные пороки сердца. К этой группе пороков относятся стеноз устья аорты, недостаточность аортального клапана и сочетанный аортальный порок.

Для стеноза устья аорты характерны увеличение левого поперечника сердца с закруглением верхушки вследствие гипертрофии левого желудочка и, со временем, расширение восходящего отдела аорты. При недостаточности аортального клапана наблюдается дилатация левого желудочка и расширение всех отделов грудной аорты. Легочный кровоток при этих пороках обычно не страдает, но в случае развития относительной недостаточности митрального клапана (митрализация аортального порока), что наблюдается при длительном существованиии порка, появляется венозный застой в малом круге кровообращения. При сочетанных аортальных пороках наблюдается сочетание признаков обоих пороков в разной степени выраженности в зависимости от того, какой порок преобладает – стеноз или недостаточность.

Заболевания мышцы сердца.Сюда относится гипертоническая болезнь, атеросклеротический кардиосклероз, инфаркт миокарда, аневризма сердца..

Для гипертонической болезни характерно расширение всех отделов грудной аорты и увеличение левого желудочка за счёт гипертрофии (закругление верхушки сердца – острый левый кардиодиафрагмальный угол). При атеросклеротическом кардиосклерозе наблюдаются признаки застойных явлений в малом круге (венозный застй, интерстициальный отёк лёгких, гипостаз лёгких), расширение левого желудочка, расширение аорты. При инфаркте миокарда и аневризме сердца в легких также выражены застойные явления, а сердце характеризуется дила тацией левого желудочка, причем контур четвёртой дуги может иметь полигональный контур.

Заболевания аорты Речь идёт об атеросклерозе и аневризмах аорты. Атеросклероз аорты характеризуется выраженным расширением дуги аорты и ее нисходящего отдела, в ряде случаев с линейным обызвествлением контура аорты (симптом яичной скорлупы). Аневризмы аорты по генезу могут быть как врождёнными, так и приобретёнными (атеросклероз аорты, сифилитеский мезоаортит), по форме – мешотчатыми (ограниченными) и диффузными.