Катаболизм тирозина в печени
Катаболизм тирозина происходит в печени по гомогентизиновому пути (схема).
Фумарат может окисляться до СО2 и Н2О или использоваться для глюконеогенеза. Ацетоацетат — кетоновое тело, окисляемое до СО2 и Н2О с выделением энергии.
Алкаптонурия(«чёрная моча»)
При наследственном дефекте диоксигеназы гомогентизиновой кислоты (2—5 случаев на 1 млн новорождённых) развивается алкаптонурия. При алкаптонурии происходит накопление в организме гомогентизиновой кислоты, избытки которой выделяются с мочой. На воздухе гомогентизиновая кислота окисляется с образованием тёмных пигментов - алкаптонов.
Клиническими проявлениями болезни, кроме потемнения мочи на воздухе, являются пигментация соединительной ткани (охроноз) и артрит.
Дата добавления: 2015-07-18; просмотров: 438;