ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СОСУДОВ
Врожденные ангиодисплазии (синдром Паркса Вебера--Рубашова) -- наиболее частыйпорок развития периферических сосудов. Характеризуются наличием патологическихсоустий (фистул) между артериями и венами.Артериовенозные соустья часто бывают множественными, имеют разнообразный калибри форму. В зависимости от диаметра различают макрофистулы, заметныеневооруженным глазом, и микрофистулы, которые выявляются только пригистологическом исследовании тканей конечности.Патологические соустья чаще располагаются в зоне бедренной, ветвей подколеннойартерии, а также по ходу большеберцовых артерий. Интенсивный сброс артериальнойкрови через артерио-венозные свищи ведет к повышению давления крови в венахИз-за повышенной функциональной нагрузки изменяется гистологическая структуравенозной стенки. Происходит утолщение ее мышечной оболочки и формированиевнутренней эластической мембраны ("артериализация" вены).Значительная часть артериальной крови при наличии свищей поступает в венозноерусло, минуя капиллярную сеть, поэтому возникает тяжелая гипоксия в тканях инарушаются обменные процессы. Из-за венозной гипертензии усиливается нагрузка насердце, что постепенно приводит к расширению его границ и сердечнойдекомпенсации.Клиника и диагностика: клиническая симптоматика обусловлена нарушениямирегионарного кровообращения и центральной гемодинамики.Конечность удлинена на 3--8 см, мягкие ткани ее гипертрофированы. Удлинениеконечности обусловлено продуктивной перестройкой костной ткани из-за усиленнойваскуляризации эпифи-зарных линий.Характерно наличие варикозно расширенных поверхностных вен на нижней или верхнейконечности. Их появление связано с высокой венозной гипертензией вследствиезаброса крови из артерии. Стенки вен плотноэластической консистенции, с трудомсжимаемые. Расширенные вены не исчезают после придания конечности возвышенногоположения. Иногда при осмотре над ними определяется пульсация.Рука, приложенная к месту проекции артериовенозного соустья, ощущает вибрацию(симптом "кошачьего мурлыкания"). При аускультации в этой области выслушиваютнепрерывный систоло-диа-столический шум, усиливающийся в момент систолы.Наиболее ранний и постоянный симптом заболевания -- повышение температуры кожиконечности, особенно значительное над местом расположения артериовенозныхсоустий. Разница в температуре симметричных участков непораженной и пораженнойконечности достигает 4--8°.Нарушения микроциркуляции, связанные с регионарными гемодинамическимирасстройствами, в ряде случаев приводят к образованию язв и некрозов дистальныхотделов конечностей. Из язв часто возникают повторные обильные кровотечения,приводящие к тяжелой анемии. Нередко бывает гипертрихоз и гипергидроз.Ряд клинических симптомов связан с изменениями центральной гемодинамики. Призначительной венозной гипертензии увеличивается нагрузка на правые отделысердца, следствием ее являются гипертрофия сердечной мышцы, увеличение ударногои минутного объема сердца Однако по мере прогрессирования заболеваниясократительная функция сердца начинает ослабевать, происходит миогеннаядилатация сердца с расширением его полостей Развивается сердечнаянедостаточность, проявляющаяся одышкой, сердцебиениями, отеками, застойнойпеченью, асцитом, анасаркойДля врожденных артериовенозных свищей характерно урежение пульса, наступающеепосле пережатия приводящей артерии. Реографическая кривая, записанная с сегментаконечности, где расположены артериовенозные соустья, характеризуется высокойамплитудой, отсутствием дополнительных зубцов на катакроте, увеличениемреографического индекса. В дистальных сегментах конечности амплитуда кривой,напротив, снижена. Артериализация венозной крови ведет к увеличению насыщения еекислородом, содержание которого в расширенных венах увеличивается на 20--30%.Наиболее важным методом диагностики врожденных артериовенозных свищей являетсяангиография. Различают прямые и косвенные ангиографические признакиартериовенозных свищей Наличие на ангиограммах контрастированного соустья илисосудистой полости, сообщающейся с артерией и веной, относят к прямымпризнакам. Косвенно о наличии свища свидетельствуют одновременноеконтрастирование артерий и вен, расширение просвета приводящей артерии,обеднение сосудистого рисунка дистальнее расположения артериовенозного свища.Лечение: хирургическое, заключается в перевязке патологических соустий междумагистральными артериями и венами. Однако в ряде случаев даже перевязканескольких крупных соустий не гарантирует хороших результатов, так как впораженной конечности остаются множественные микрофистулы, являющиеся причинойрецидивов. Тем больным, у которых изменения конечности настолько велики, чтофункция ее полностью утрачена и такая операция практически бесперспективна,производят ампутацию конечности.Гемангиомы -- доброкачественные сосудистые опухоли. Их возникновение обусловленонарушением эмбриогенеза сосудистой системы. Известно, что формирование сосудов уэмбриона происходит на 5--10-й неделе его жизни, когда из ангиобластическихклеток образуется сеть капилляров, дифференцирующихся впоследствии в артерии ивены. Если избыток первоначальной капиллярной сети со временем не редуцируется,то под влиянием дизэмбриологических факторов он может приобрести связь сконцевыми артериальными или венозными сосудами, вследствие чего образуетсязачаток гемангиомы. Травмы, инфекции, гормональные нарушения способствуютдальнейшему росту гемангиом.Патологическая анатомия: Различают капиллярные, кавернозные, рацемозные исмешанные формы гемангиом. Капиллярные гемангиомы поражают только кожуконечностей и состоят из расширенных, извитых, тесно расположенных капилляров,выстланных хорошо дифференцированным эндотелием. Кавернозные гемангиомы состоятиз расширенных кровеносных сосудов и множества разнообразных по размерамполостей, покрытых однослой-ным эпителием, наполненных кровью и сообщающихсядруг с другом анастомозами. Рацемозные гемангиомы представляют сплетенияутолщенных, расширенных и змеевидно извитых сосудов, среди которых частовстречаются обширные кавернозные полости. Обе последние формы гемангиомрасполагаются не только в коже и подкожной клетчатке, но и в глубжележащихтканях, включая мышцы и кости.Клиника и диагностика: окраска кожи в области ангиомы изменена. При капиллярныхгемангиомах она приобретает ярко-красный цвет, а при неглубоко расположенныхкавернозных и рацемозных ангиомах варьирует от синюшной до ярко-багровой.Температура кожи в области расположения гемангиом повышена, что объясняетсяусиленной васкуляризацией кожи. Поверхностно расположенные кавернозные ирацемозные гемангиомы обычно мягкой консистенции, напоминающей губку, легкосжимаемые.Осложнением гемангиом, расположенных в толще кожи и подкожной клетчатки,являются кровотечения, наступающие чаще при травмах. Кровотечения бываютзначительными, если опухоль сообщается с крупными сосудами. Возможныозлокачествления гемангиом.Основными симптомами глубоких гемангиом, прорастающих мышцы и кости, являютсяболи в пораженной конечности, обусловленные сдавленном или вовлечением впатологический процесс нервных стволов, а также наличие опухолимягкоэластической или плотноэластической консистенции без четких границ. Приартериальных рацемозных гемангиомах иногда удается заметить пульсациюобнаруженной припухлости, определить симптом "кошачьего мурлыканья". Обширныегемангиомы нередко сопровождаются гипертрофией мягких тканей, некоторымудлинением конечности и ведут к нарушению функции опорно-двигательного аппарата.Диагностика гемангиом основывается на данных клинической картины и результатахдополнительных методов исследования, среди которых наиболее информативнойявляется артериография. Она позволяет выявить строение опухоли, ее протяженностьи связь с магистральными артериями. Для уточнения состояния глубоких венпораженной конечности, возможной связи их с гемангиомами применяют флебографию.При рентгенологическом исследовании костей конечностей в случае давлениясосудистой опухоли на костную ткань на рентгенограммах обнаруживают неровностьконтуров кости, истончение коркового слоя, наличие костных дефектов, иногдаостеопороз костной ткани с мелкими очагами разрежения.Лечение: применяют криотерапию, введение склерозирующих препаратов иэлектрокоагуляцию. Хирургическое лечение состоит в иссечении гемангиомы.Удаление глубоко расположенных и обширных гемангиом связано с риском массивногокровотечения, поэтому в профилактических целях оправданы предварительнаяперевязка артерий, питающих опухоль, прошивание и обшивание гемангиом. У рядабольных проводят комбинированное лечение, которое начинают с введения всосудистую опухоль склерозирующих средств и криовоздействия.Коарктация аорты -- врожденное сегментарное сужение аорты, создающее препятствиекровотоку в большом круге кровообращения; составляет 6--7% врожденных пороковсердца. Заболевание у мужчин встречается в 4 раза чаще, чем у женщин.Этиология и патогенез: причина развития коарктации аорты -- неправильное слияниеаортальных дуг в эмбриональном периоде. Сужение располагается у места переходадуги аорты в нисходящую аорту, что обусловливает появление в большом кругекровообращения двух его режимов. Проксимальнее места препятствия имеетсягипертензия, дистальнее -- артериальная гипотензия. Включается ряд компенсаторныхмеханизмов, направленных на борьбу с гемодинамическими нарушениями. Одним изних является гипертрофия миокарда левого желудочка, ведущая к увеличениюударного и минутного объема сердца, другим -- расширение сети коллатералей. Прихорошем развитии коллатеральных сосудов в нижнюю половину тела поступаетдостаточное количество крови. Это объясняет отсутствие у детей значительнойгипер-тензии. В период полового созревания на фоне быстрого роста организмаимеющиеся коллатерали не в состоянии обеспечить адекватный кровоток, иартериальное давление Проксимальнее места коарктации резко повышается. Впатогенезе гипертензионно-го синдрома имеет значение и уменьшение пульсовогодавления в почечных артериях, влияющего на юкстамедуллярный аппарат почек,ответственный за включение вазопрессорного механизма.Патологическая анатомия: сужение аорты располагается, как правило, дистальнееместа отхождения левой подключичной артерии. Протяженность поражения обычносоставляет 1--2 см. Расширяются восходящая аорта и ветви дуги аорты. Значительноувеличивается диаметр и истончаются стенки артерий, участвующих в коллатеральномкровообращении, что предрасполагает к образованию аневризм. Последние нередковозникают и в артериях головного мозга; чаще встречаются у больных старше 20лет. От давления расширенных и извитых межреберных артерий на нижних краях реберобразуются узуры. При гистологическом исследовании участка коарктации выявляютуменьшение количества эластических волокон, замещение их соединительной тканью.Возможно сочетание коарктации с врожденными пороками сердца.Клиника и диагностика. Часто до периода полового созревания заболеваниепротекает скрыто. По мере роста ребенка организмом к кровообращениюпредъявляются все большие требования, по^гому в проксимальном отделе аортыусиливается гипертензия, повышается нагрузка на миокард и клиническая картинастановится более четкой.Вследствие гипертензии у больных появляются головные боли, плохой сон,раздражительность, тяжесть и ощущение пульсации в голове, носовые кровотечения,ухудшается память и зрение. Из-за перегрузки левого желудочка они испытываютболи в области сердца, сердцебиения, перебо'и, иногда одышку. Недостаточноекровоснабжение нижней половины тела становится причиной быстрой утомляемости,слабости, похолодания нижних конечностей, болей в икроножных мышцах при ходьбе.При осмотре выявляют диспропорцию в развитии мышечной системы верхней и нижнейполовины тела за счет гипертрофии мышц плечевого пояса, усиленную пульсациюартерий верхних конечностей (подмышечной и плечевой), более заметную приподнятых руках, и грудной стенки (межреберных и подлопаточных). Всегда виднаусиленная пульсация сосудов шеи, в подключичной области и яремной ямке. Припальпации отмечается хорошая пульсация на лучевых артериях и ее отсутствие илиослабление на нижних конечностях.Для коарктации аорты характерны высокие показатели систолического артериальногодавления на верхних конечностях, составляющие у больных в возрасте 16--30 лет всреднем 180-- 190 мм рт. ст. при умеренном повышении диастолического давления (до100 мм рт. ст.). Артериальное давление на нижних конечностях или неопределяется, или систолическое давление более низкое, чем на верхнихконечностях, диастолическое соответствует норме.При перкуссии границы относительной тупости сердца смещены влево, сосудистыйпучок расширен. Аускультативно над всей поверхностью сердца слышен грубыйсистолический шум, который проводится на сосуды шеи, в межлопаточноепространство и по ходу внутренних грудных артерий. Над аортой выслушиваегсяакцент II тона.Данные реографических исследований указывают на существенную разницу вкровенаполнении верхних и нижних конечностей. В то время как на верхнихконечностях реографические кривые характеризуются крутым подъемом и спуском,высокой амплитудой, на нижних конечностях они имеют вид пологих волн небольшойвысоты.Ряд признаков, присущих коарктации аорты, выявляется уже при рентгеноскопии. Убольных старше 15 лет определяют волнистость нижних краев III--VIII ребервследствие узур. В мягких тканях грудной стенки могут быть видны тяжи ипятнистость-- тени расширенных артерий. В прямой проекции видно, что тень сердцаувеличена влево за счет гипертрофии левого желудочка, имеет место сглаженностьлевого и выбухание правого контура сосудистого пучка. При исследовании вовторой косой проекции наряду с увеличением левого желудочка сердца видновыбухание влево тени расширенной восходящей аорты.Аортография по Сельдингеру помогает уточнить диагноз. На аортограммах выявляют сужение аорты, локализующееся на уровне IV--V грудных позвонков,значительное расширение ее восходящего отдела и левой подключичной артерии,которая часто достигает диаметра дуги аорты, хорошо видна сеть коллатералей, через которые ретроградно заполняются межреберные и нижние надчревныеартерии.Лечение: средняя продолжительность жизни больных с коарктацией аорты около 30лет; 2/3 из них умирают в возрасте до 40 лет от сердечной недостаточности,кровоизлияния в мозг, разрыва аорты и различных аневризм, поэтому лечениетолько хирургическое. Лучше оперировать детей в возрасте 6--7 лет.При коарктации аорты существуют четыре типа хирургических вмешательств.1. Резекция суженного участка аорты с последующим наложением анастомоза конец вконец, что выполнимо, если после резекции измененного участка безнатяжения удается сблизить концы аорты (рис. 44, а).2. Резекция коарктации с последующим протезированием показана при длинномсуженном сегменте аорты или аневризматическом ее расширении (рис. 44, б).3. Истмопластика -- при прямой истмопластике место сужения. Рассекают продольно исшивают в поперечном направлении с целью создать достаточный просвет аорты. Принепрямой истмопластике после рассечения стенки аорты в ее разрез, чтобырасширить просвет до нормальных размеров, вшивают заплату из синтетическойткани.4. Шунтирование с использованием синтетического протеза является операциейвыбора при длинной коарктации аорты, кальцинозе или резком атеросклеротическомизменении стенки аорты. Применяется редко (рис. 44, в).Дата добавления: 2015-03-07; просмотров: 926;