ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ШЕИ

К порокам развития шеи относятся врожденные свищи и кисты шеи и кривошея.

Врожденные свищи и кисты шеи бывают срединные н боковые, при­чем срединные встречаются чаще боковых. Эти свищи и кисты образуют­ся из остатков существовавших у эмбриона эпителиальных ходов, которые при нормальных условиях его развития облитернруются.

Срединные свищи и кисты шеи образуются в связи с аномалией разви­тия щитовидной железы. У двухдневного зародыша на передней поверхно­сти первичного рта появляется углубление, выстланное мерцательным эпи­телием. Постепенно развиваясь вглубь, этот ход превращается в канал -эмбриональную щитовидную железу. Это железистое образование вскоре делится на две доли. В ю время как нижний конец его продолжает разрас­таться, верхняя часть, т.е. канал, подвергается регрессивным изменениям, а отверстие на корне языка навсегда остается в виде foramen coecum. Око­ло 5-й недели утробной жизни канал исчезает. Если этот канал на каком-то протяжении остается открытым, возникает срединный свищ или киста шеи (рис. 8, 9).

ГЛАВА XIX. ГК >РОКИ РА'Ш! I ГИЯ

Боковые свищи возникают ш остатков жаберных щелей, по­этому их называют еще бронхио-генными.

При внутриутробном разви­тии зародыша на каждой стороне шеи образуются по чечыре вали­ка - жаберные дуги. В дальней­шем между соседними парами жаберных дуг формируется запи-рательная мембрана в виде бо­розды, выстланная снаружи и из­нутри эпителием, что позволяет различать наружные и внутрен­ние жаберные борозды. Сохра­нившиеся остатки борозд могут дать начало развитию жаберных или боковых щелей шеи. P.II. Венгловский доказывает, что бо­ковые кисты шеи возникают из остатков незаросшего зобно-гло-точного протока.

В зависимости от величины оставшейся части эмбрионально­го канала длина свищей разная. Как срединные, так и боковые свищи редко имеют протяжение, соответствующее всему эмбрио­нальному протоку.

Диагностика срединных и боковых кист шеи не трудна. Рас­познаванию помогают типичное расположение, медленное тече­ние и характерные данные при пальпации. Наиболее частая

ошибка - когда кисту шеи принимают за гнойный лимфаденит шеи, а сви­щи, связанные с пороками развитии, - за свищи при туберкулезных лимфа­денитах.

ГЛАВА Х1\. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

Лечение срединных и боко­вых кист и свищей шеи только оперативное - их иссекают.

Кривошеей называют стойкое неправильное положение головы, выражающееся в наклонении ее набок с одновременным поворо­том в противоположную сторон). Она может быть обусловлена раз­личными причинами: дефицит развития шейной части позвоноч­ника или чаще укорочение одной грудино-ключично-сосцевидной мышцы (рис. 10).

Распознавание врожденной кривошеи не представляет труд­ностей: неправильное положение головы отмечается с первых не­дель жизни ребенка. Лечение кривошеи, вызванной укорочением кивательной мышцы, за­ключается в пластическом удлинении мыщцы.

3. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ

Врожденные деформации грудной клетки зависят от пороков развития позвоночника, ребер и грудины.

Реже других встречается отсутствие и иезаращеиие грудины. Этот но­рок образуется за счет остановки развития валиков, из которых образуется грудина, они не срастаются друг с другом. Ребра в таких случаях соедине­ны между собой фиброзной пластинкой. Грудная кость может отсутство­вать полностью, но чаще наблюдается частичное недоразвитие ее нижнего конца пли рукоятки. При пороках развития грудины на коже может быть эмбриональный рубец, который идет вши от грудины по средней линии живота до пупка.

Кроме дефектов грудины, встречается воронкообразная грудь, при ко­торой часть грудной и верхняя часть брюшной стенок воронкообразно уг­лублены. Углубление иногда достигает больших размеров.

Аномалии развития ребер встречаются чаще Различают недоразвитие рвбвр, ночное их отсутствие, а также добавочные ребра. При отсутствии ребер на месте дефекта, который идет от позвоночника до грудины, одно­временно недоразвиты и мышцы, при дыхании в этой области видно выпя­чивание легкого.

Добавочные ребра встречаются обычно в шейном, реже в поясничном отделе позвоночника на одной или обеих сторонах.

Врожденная диафрагмалышя грыжа - порок, при котором происхо­дит выхождение органов брюшной полости в грудную через дефект в ди­афрагме, образовавшийся вследствие ее недоразвития. Грыжи могут быть различного размера и формы. Днафрагмальные грыжи чаще встре­чаются слева

Различают три основных вида диафрагмальных грыж:

• грыжа купола диафрагмы;

• грыжа пищеводного отверстия диафрагмы;

• передние днафрагмальные грыжи. Различают истинные и ложные днафрагмальные грыжи. Это зависит от

времени остановки развития диафрагмы. При остановке развития на ран­нем этапе переместившиеся органы брюшной полости не будут покрыты брюшиной и непосредственно соприкасаются с легким. При позднем недо­развитии диафрагмы органы брюшной полости образуют грыжевой ме­шок. Перемещаться в грудную полость могут желудок, сальник, тонкие и толстые кишки, часть печени, селезенка, реже почка, что вызывает сдавле-ние легкого и смещение сердца.

Одним из первых клинических симптомов, который может возникнуть вскоре после рождения, является цианоз. Он появляется в виде приступов, связанных с приемом пищи или плачем.

Если желудок смещается в плевральную полость и растягивается жид­костью и газами, го, кроме одышки, цианоза и учащения пульса, бывают также кашель, рвота и затруднение глотания, иногда отмечается запавший живот, который получил название ладьевидного.

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (эзофагеальные) характе­ризуются развитием анемии. Наблюдается рвота типа «кофейной гущи» или дегтеобразный стул в результате изъязвления в пищеводе и желудке на почве их постоянной травмы в области грыжевых ворот.

Передние грыжи в большинстве случаев выявляются лишь с возрас­том, главным симптомом являются боли в животе вследствие перемещения петель кишечника и их ущемления в грудной полости. Дети жалуются на приступообразные боли в животе и груди, задержку стула.

ГЛАВ \ MY П< >РОКП Г \ЗВНТИ>1

При днафрагмильных грыжах всегда наблюдаются хроническое кисло­родное голодание и рпсстройство питания, отставание в общем развитии Лечение только оперативное.