Медуллярная карцинома

Исходит из продуцирующих кальцитонин С-клеток, являющихся дериватом эмбрионального нервного гребешка и относящихся к APUD системе, Расположены в заднебоковых отделах железы.

Патология.Микроскопически до 10 см в диаметре. При семейной патологии отмечается двустороннее поражение. Скопления клеток отделены коялагеновыми волокнами и амилоидом. Распространяется по регио-нальным узлам на шею и верхнее средостение, затем более дистально,

Клинические исходы.Малигнизация образований в щитовидной железе составляет 3,5-11,9%. При семейной патологии в возрасте до 20 лет (множественные эндокринные новообразования, тип ПА у взрослых, ПВ в детстве) аутосомно-доминантный тип наследования. Одиночные или множественные узлы; в 15-20% случаев диагностируются метастазы в лимфоузлы. Диарея, эпизодически румянец, 2-4% пациентов имеют синдром Кушинга с эктопической продукцией АКТГ. Встречается в сочетании с гиперкальциемией и феохромоцитомой.

Синдром семейной медуллярной карциномы.Множественные эндокринные новообразования типа ПА: мультицентрический мозговой рак или С-клеточная гиперплазия, феохромоцитома дош моздщая гиперплазия и гиперпаратиреоз. Тип ПВ: медуллярная карцинома (частично очень агрессивная), феохромоцитома и слизистая неврома губ, языка, или конъюнктивы; ганглионеврома кишки; типичное лицо и мдрфаноподобнйй синдром,

Гиперплазия мозгового вещества надпочечника или феохромоцитома в 70% случаев имеет мультицентрическое строение. Возможна малигниза-ция феохромоцитомы, более частые метастазы при первичном вненадпочечниковом поражении.

Диагностика.Повышение уровня сывороточного кальцитонина, выявленное радиоиммуноанализом, позволяет диагностировать опухоль щитовидной железы. Члены семьи должны пройти скрининг-обследование на ранних этапах. Уровень карциноэмбрионального антигена также повышен. Повторное повышение уровня антигена говорит о рецидиве опухоли. В предоперационном периоде должно быть определено содержание сывороточного кальция и катехоламинов.

Лечение.При мультицентрическом поражении необходима тотальная тиреоидэктомия. 50% больных имеют положительные-узлы. Если клинически видно, что они вовлечены в патологический процесс, то необходима ревизия узлов на шее. Химиотерапия применяется при прогрессировании метастазов. Феохромоцитома подлежит оперативному удалению в первую очередь; двусторонняя тотальная адреналэктомия также необходима при мультицентрическом процессе. Отмечается гиперплазия основных клеток околЪщитовидных желез.

Прогноз.Выживаемость в течение 5 лет — 80%, в течение 10 лет — 57%